Olika Hjärtfel hos barn
Nedan följer lite kortfattat om olika hjärtfel som kan uppstå hos barn:

Öppetstående duktus arteriosus

När man pratar om öppetstående duktus arteriosus så menar man att det finns kvar en förbindelse mellan kropps och lungpulsådern hos barnet från dess fostertid. När barnet är ett foster så andas barnet inte av sig själv, och lungorna behöver därför inte så stort blodflöde. Förbindelsen leder därför stora delar av blodet från lungpulsådern direkt till kroppspulsådern.
Förbindelsen heter Botalliska gången; ductus arteriosus Botalli och är uppkallad efter Leonardo Botallo men brukar enbart kallas för duktus. Vanligtvis så stänger sig duktus efter några veckor när barnet väl är fött. Fortsätter den att vara öppen så flödar blodet från kroppspulsådern till lungpulsådern vilket är en missbildning. Missbildningen gör så att blodflödet genom lungorna ökar vilket leder till att återflödet till vänster hjärthalva blir för stort. Det blir för stor belastning på hjärtats vänstra kammare.

Om belastningen på vänster kammare blir för stor kan det leda till hjärtsvikt. Är det en mindre förbindelse brukar barnet i sig inte visa några specifika symptom. Är förbindelsen däremot mycket stor så blir trycket i lungpulsådern förhöjt vilket kan leda till skada på lungkärlens funktion.
Är duktus öppen måste man försöka att stänga den vilken man gör under en hjärtkaterisering. Då för man upp en liten plastslang via barnets ljumske upp till hjärtat där man med hjälp utav en coil; plugg stänger duktus. Är barnet för tidigt född eller om hjärtfelet upptäcks under barnets första levnadsmånader så måste de stänga förbindelsen under operation. Har belastningen lett till att barnets hjärta sviktar och har förhöjt tryck i lungpulsådern så behöver man operera barnet. Operationen sker redan när barnet fortfarande räknas som nyfött. Under operationen så delar man på förbindelsen mellan kropps och lungpulsådern. Efter man stängt duktus så blir barnet oftast helt återställd och frisk.

Om barnet föds prematurt dvs innan v 35. så kan även en normal duktus arterious skapa problem hos barnet. Oftast är det väldigt tidigt födda barn med andningssvårigheter som behöver vård i respirator. Hos dessa barn är vanligtvis duktus mycket stor och håller sig öppen längre tid än normalt. Det blir då ett för stort flöde av blod från kropps till lungpulsådern vilket ger för stor belastning för hjärtat och leder i sin tur till hjärtsvikt. I första hand ger man dessa barn läkemedel för att få duktus att stänga sig, men om det inte lyckas så måste barnen opereras.

AV-septumdefekter

Med AV-septumdefekter så menar man missbildningar med hål i nedre delen av skiljeväggen mellan hjärtats förmak eller hål i övre delen av hjärtats kammarskiljevägg. Även klaffarna mellan hjärtats förmak och kammare är då missbildade. Den missbildning som är mest komplicerad kallas för AV – commune. Vid AV – commune så har man ett stort hål mellan hjärtats båda förmak och kammare, och istället för två seperata klaffar mellan förmak och kammare så har barnet istället enbart en. Består missbildningen av enbart ett hål mellan förmaken och en missbildad klaff mellan hjärtats vänstra förmak och dess vänstra kammare så kallas det för förmaksseptumdefekt av primumtyp. AV – commune är ett hjärtfel som är vanligast hos barn som även har Down´s syndrom. Vanligast symptom på detta hjärtfel är att barnet utvecklar hjärtsvikt eftersom hjärtat är överbelastat. Syrehalten i blodet kan även sjunka lite. Själva hjärtsvikten måste behandlas med läkemedel och man måste även stänga hålen i skiljeväggen med hjälp av operation. Då repareras även de missbildade klaffarna. Operationen sker under barnets första levnadsmånader, och efter operationen så måste barnet regelbundet genomgå läkarundersökningar under flera år. Oftast har barnet kvar en otäthet i klaffen mellan vänster förmak och kammare, men då av lindrigare slag.

Kammarseptumdefekt

Kammarseptumdefek går även under namnet ventrikelseptumdefekt; VSD och innebär att det finns ett hål mellan skiljeväggen mellan kamrarna. Runt en tredjedel av alla hjärtfel är VSD. Eftersom det är ett hål i hjärtat så kan blod från vänster kammare gå till höger kammare och skapa ett för stort flöde till lungorna. Är hålet stort ökar blodtrycket i höger kammare och i lungpulsådern. Det kan på lång sikt leda till att lungornas minsta blodkärl fungerar sämre. Är hålen små så ser man inga symptom hos barnet och hålet kan på sikt minska i storlek och slutligen slutas av sig själv. Större hål kan dock leda till hjärtsvikt under barnets första levnadsmånader då de gör så att hjärtats vänstra kammare får pumpa mer blod än normalt. Får barnet hjärtsvikt så behandlas det med läkemedel och operation. Själva hålet sluter man med en lapp av syntetiskt material. Är hålet av medelstorlek och lungornas blodtryck normalt så avvaktar man oftast några år för att se om hålet sluter sig själv. Gör det inte det brukar man i regel operera barnet när det når förskoleålder. Efter operationen följer man upp barnet med läkarkontroller under några år.

Förmaksseptumdefekt

Om man lider av förmaksseptumdefekt; även kallad atriumseptumdefekt, ASD så har man ett hål i skiljeväggen som finns mellan hjärtats två förmak. Då går blod från hjärtats vänstra förmak över till den högra sidan. Höger kammare får då en för hög belastning och blodflödet till lungorna ökar. Hos barn brukar man inte se några speciella symtom, men ju äldre man blir så kan hjärtats rytm rubbas och man kan drabbas av hjärtsvikt. För att behandla detta hjärtfel så stänger man hålet i skiljeväggen med en device av konstgjort material. Man för in den till hjärtat med hjälp av en kateter som är en tunn slang, och man går då upp via ett blodkärl i ljumsken till hjärtat. Tack vare denna metod så behöver inte barnet genomgå en operation. Skulle hålet inte lämpa sig för just denna metod så måste det dessvärre opereras när barnet är mellan två till fyra års ålder. Då syr man ihop hålet eller täcker det med en lapp från barnets egna hjärtsäck eller en lapp av konstgjort material. Efteråt kontrolleras barnet regelbundet för att se om hjärtat och cirkulationen fungerar som den ska. I så fall friskförklaras barnet.

Aortastenos

När man lider av Aortastenos så har man en för trång klaff mellan vänster kammare och stora kroppspulsådern. Är det en kraftig förträngning så blir det för stor belastning på hjärtats vänstra kammare. Spädbarn kan drabbas av hjärtsvikt eftersom hjärtat inte orkar pumpa ut blod. Äldre barn blir oftast trötta och har mindre ork än andra barn. De blir även lätt trötta när de anstränger sig. Barn som har Aortastenos genomgår en operation där man vidgar öppningen i aortaklaffen. Man kan i vissa fall vidga den via kateterteknik. Om förträngningen kommer tillbaka kan barnet behöva opereras igen. Blir klaffen otät efter operationen rinner en del blod tillbaka från kroppspulsådern till den vänstra kammaren istället för att pumpas vidare som i normala fall. Det överbelastar den vänstra kammaren. När barnet når vuxen ålder kan den otäta klaffen behöva ersättas med en konstgjord.

Pulmonalisstenos

Har man Pulmonalisstenos är det ett för trångt utrymme vid klaffen mellan hjärtats högra kammare och lungpulsådern vilket gör det svårt för lungpulsådern att transportera det syrefattiga blodet från kroppen ut till lungorna. Är det en kraftig förträngning minskar förmågan att pumpa ut blod och barnet får hjärtsvikt. Får blodet nedsatt syrehalt kan barnet även få cyanos; blåtonad hud, läppar och slemhinnor. Är det en kraftig förträngning så vidgar man den med en kateterbehandling eller via operation. Efter det måste barnet gå på regelbundna kontroller. I vissa fall finns de kvar en liten förträngning även efter operationen.

Förträngning av stora kroppspulsådern, aortakoarktation

Vid en förträngning av stora kroppspulsådern så ökar belastningen på vänster kammare vilket leder till hjärtsvikt hos nyfödda medan äldre barn sällan har symptom, men har högt blodtryck i armarna. Denna åkomma måste oftast opereras, och under operationen så vidgar man det trånga utrymmet. Är barnet väldigt litet när det opereras finns det risk för att förträngningen återkommer, men gör den det brukar man kunna åtgärda den med hjälp av en hjärtkateterisering. Då vidgar man förträngningen med hjälp av en ballong. Barnet går efter operationen på återkommande kontroller då hen kan ha kvar ett förhöjt blodtryck.

Fallots missbildning

Vid Fallots missbildning så har man ett hål i skiljeväggen mellan hjärtats kamrar samt att det är ett för trångt utflöde till lungpulsådern. Även kärlen som går från lungpulsådern kan vara smalare än normalt. När man lider av Fallots missbildning så går sämre syresatt blod från höger kammare till vänster kammare för att sedan gå ut i kroppspulsådern. Blodet i kroppspulsådern blir då sämre syresatt vilket kan ge barnet cyanos; blåtonad hud, läppar och slemhinnor. Dessa symptom kommer oftast inom barnets första veckor, men ibland kommer de under attacker, så kallade blue spells. Har man Fallots missbildning så behöver man opereras, och operationen sker under det första levnadshalvåret. Under själva operationen så täcker man hålet mellan kamrarna med en syntetisk lapp, och samtidigt så vidgar man utflödet till lungpulsådern. Lider barnet av kraftig cyanos så kan man vara tvungen att göra operationen i två steg. Då gör man en första operationen som kallas för en shuntoperation vilket förbättrar barnets tillstånd på kort sikt, och fortsätter sedan med den andra och fullständiga operationen några månader senare. Efter operationen går barnen på regelbundna läkarkontroller livet ut. Det för att det kan fortsätta vara trångt utflöde ifrån hjärtats högra kammare. Barnet kan även ha en otäthet i klaffen som gör så att blod rinner tillbaka ner till kammaren.

Pulmonalisatresi med kammarseptumdefekt

Har man fått diagnosen Pulmonalisatresi så kan inte blod passera från hjärtats högra kammare till lungpulsådern då själva kärlet är blockerat. Mellan kamrarna är det ett hål i skiljeväggen. Fosterförbindelsen; duktus är vid pulmonalisatresi öppen längre än vanligt på grund av den låga syrehalten i blodet. Eftersom den tar längre tid på sig att stänga sig så får barnet allt lägre syrehalt i blodet. När duktus väl börjar stänga sig så sjunker syrehalten ytterligare. Eftersom barnet tidigt fått nedsatt syrehalt i blodet är deras hud, läppar och slemhinnor blåtonade. Skulle duktus börja stänga sig när barnet är nyfött så måste man förhindra att det sker genom att ge prostaglandin via dropp som håller förbindelsen öppen. Efter det opererar man barnet. Vid första operationen sätter man dit en shunt som skapar en förbindelse mellan kroppspulsådern och lungpulsådern. Vid den slutgiltiga operationen så stänger man hålet i skiljeväggen samt skapar en förbindelse; conduit mellan höger kammare och lungpulsådern. Conduiten kan bestå av ett konstgjort rör med klaffar. Denna sista operationen brukar man göra när barnet är vid något års ålder. Efter de måste barnet gå på regelbundna kontroller för att kontrollera conduiten då den kan få försämrad funktion med åren, och komma att behöva bytas ut.

Transposition av de stora kärlen

Har man Transposition av de stora kärlen så betyder det att kroppens kropps och lungpulsåder har bytt plats och att de avgår från fel kamrar. Då går de dåliga blodet som behöver syresättas tillbaka ut i kroppen. På grund av ett litet hål i förmaksskiljeväggen så tar sig ändå en liten del syresatt blod ut i kroppen. Duktus är oftast öppen till en början. Eftersom duktus är öppen under fostertiden så fungerar blodcirkulationen bra, men när den sedan stänger sig under barnets första levnadsdygn så sjunker syrehalten i blodet kraftigt. Barnet får då blåtonad hud, läppar och slemhinnor på grund av den låga syrehalten i blodet. Låg syrehalt i blodet är skadligt och därför måste man behandla barnet tidigt. För att hålla duktus öppen sätter man in prostaglandin via dropp. Tack vare det kan blodet blandas och förbättra syrehalten. Sedan måste hjärtfelet opereras så fort som möjligt; oftast under barnets två första levnadsveckor. Under operationen så delar man kropps och lungpulsådern ovanför klaffarna och byter sedan plats på dem. Man flyttar även hjärtats kranskärl från den gamla till den nya kroppspulsådern. Sedan stänger man hålet mellan förmaken. Efter operationen går barnet på regelbundna kontroller under många år så att man kan följa upp vad som händer med kranskärlen som flyttats.

Enkammarhjärta

När man pratar om enkammarhjärta så är det ett samlingsnamn för många olika komplicerade hjärtmissbildningar där en kammare tar emot blod från båda förmaken och sköter hjärtats pumpfunktion. På grund av detta så blandas syrerikt blod med syrefattigt i kammaren vilket medför att blodet som går ut i stora kroppspulsådern har sänkt syrehalt. Eftersom denna missbildning på hjärtat kan variera och se olika ut så varierar även symptomen. När hjärtat har en nedsatt förmåga att pumpa ut blod så kan det leda till hjärtsvikt. Barnets hud, läppar och slemhinnor blir även blåtonade eftersom det har nedsatt syrehalt i blodet. Man behandlar enkammarbarn med ett antal operationer som sker i olika åldrar. Man kan även behöva transplantera hjärtat, men denna typ av behandling är mycket ovanlig då det måste finnas en givare om det krävs en mottagare. Tillgången till donerade hjärtan som är så små är begränsad.

Under barnets första levnadsmånader gör man antingen en shuntoperation eller en bandning av lungpulsådern. Efter denna operation måste barnet genomgå ytterligare en operation som är mer komplicerad. Under denna operation så leder man blodet från hålvenerna till lungpulsådern. Då pumpar kammaren enbart blodet till kroppspulsådern. Eftersom det är en väldigt komplicerad operation så görs den i två steg. Det första steget och den första operationen kallas för Glenns operation. Under denna operation så förbinds övre hålvenen med lungpulsådern efter att denna har delats. Under det andra steget som kallas för total cavo pulmonell förbindelse; tcpc så förbinder man även den nedre hålvenen med lungpulsådern. Man kan lägga förbindelsen antingen genom höger förmak eller utanför höger förmak. I bland krävs det att båda stegen görs samtidigt, men oftast gör man glenn när barnet är några månader gammalt och tcpc före barnet fyller tre. Efter tcpc så kontrolleras barnet för resten av livet.

Hypoplastisk vänsterkammare

Har man en hypoplastisk vänsterkammare; HLHS så har man en mycket underutvecklad vänsterkammare. Även kroppspulsådern kan vara underutvecklad. Vid HLHS så förser högra kammaren hjärtat med blod och håller igång cirkulationen. Via duktus förser högra kammaren även kroppspulsådern med blod. Denna cirkulation fungerar bra så länge barnet ligger i mammans mage och duktus håller sig öppen. När barnet väl är fött och duktus stänger sig så blir blodflödet till kroppspulsådern inte tillräckligt. Förmaken har även en öppning som gör så att syresatt blod från barnets lungor kan rinna över från det vänstra förmaket till det högra. Efter det rinner blodet vidare till den högra kammaren och pumpas vidare ut till lungcirkulationen. En del av blodet går från lungpulsådern till kroppspulsådern via duktus.

När duktus stänger sig blir det brist på syresatt blod till kroppspulsådern och barnet får lågt blodtryck och otillräcklig blodförsörjning till kroppens alla organ. För att över huvud taget kunna överleva måste barnet opereras tidigt. Man kan hålla duktus öppen med hjälp av läkemedel fram till operation. Operationen sker under flera steg under de första levnadsåren. Det kan även krävas en hjärttransplantation, men eftersom brister på små donerade hjärtan är stor så är detta inte en vanlig behandling. Efter operationen kontrolleras barnet regelbundet.

Truncus arteriosus

Ett vanligt hjärta fungerar som så att den högra kammaren pumpar blod till lungorna via lungpulsådern så att det kan bli syresatt, och sedan pumpar den vänstra kammaren ut det syresatta blodet i kroppen med hjälp av stora kroppspulsådern; aorta. Har man Trunctus Arterious så finns det bara ett gemensamt brett blodkärl från hjärtat som längre upp delar upp sig i kropps och lungpulsådern. Det är även ett hål mellan kamrarna. Detta medför att barnet får hjärtsvikt med nedsatt förmåga att pumpa runt blod i kroppen. Barnet får cyanos då syrehalten i blodet sjunker och barnets läppar blir blå tillsammans med huden och slemhinnorna. Har barnet Trunctus Arteriosus så behöver det opereras. Under operationen så stänger man hålet i skiljeväggen och gör det stora gemensamma blodkärlet till kroppspulsåder. Man skapar en förbindelse; conduit mellan höger kammare och lungpulsådern. Conduiten kan skapas av ett konstgjort rör med klaffar. Själva operationen gör man under barnets första levnadsveckor. Efter den måste barnet gå på regelbundna kontroller under många år för att se så conduitens funktion inte försämras eller behövs bytas ut. Den kan behöva bytas ut under flera gånger under barnets liv.

källa 1177