Allmänt om Hjärtfel

När ett barn föds med hjärtfel så beror det på att det uppstått missbildningar i hjärtat eller i de stora blodkärlen. Vissa hjärtfel ger lindriga besvär eller inga alls, och vissa innebär att ett liv utan operation är omöjligt.
Har barnet en missbildning i hjärtat, och det inte har synts på ultraljudet så märks det oftast på barnet under hens första veckor i livet. Barnet kan få en blåaktig ton i huden vilket kallas för cyanos. Även naglar och läppar kan anta en blåaktig ton. Ytterligare symptom kan var att barnet får svårt att andas eller att barnet är för trött för att äta ordentligt. Om barnet hunnit bli lite äldre så kan det känna sig trött och klagar över att hen inte har någon ork. Ibland har de inga besvär alls, och hjärtfelet upptäcks av en slump när barnet undersöks för något annat. Är man förälder till ett barn som visar tecken på trötthet ofta eller verkar orkeslös så ska man kontakta sin doktor eller barnläkarmottagning. Har barnet en blåaktig ton i huden utan att vara kall, är för trött för att äta, blir svettig eller andfådd vid amning eller matning eller om hen har snabb, ytlig eller djup och suckande andning så ska man söka vård direkt på en akutmottagning eller en barnmottagning. Är man osäker kan man ringa 1177 för att fråga om råd.

Det finns många olika diagnoser hos hjärtebarn, och vilken diagnos man har beror på vilken missbildning hjärtat har. Exempelvis kan det vara hål mellan hjärtats förmak eller kamrar vilket går under namnen förmaksseptumdefekt och kammarseptumdefekt. Det innebär att blodflödet från hjärtats ena halva till det andra blir för stort. Det i sig ökar belastningen på hjärtat. Är det för trångt vid klaffarna så måste hjärtat arbeta hårdare för att få blodet att passera. Det finns även komplicerade hjärtmissbildningar där barnets hjärta saknar ena kammaren eller en klaff. Det bidrar till att barnet får svåra symptom. Om man till exempel saknar höger eller vänster kammare brukar man säga att barnet föds med ett halvt hjärta och har antingen diagnosen HLHS (hypoplastic left heart syndrom) eller HRHS Hypoplastic right heart syndrom). Dessa barn behöver opereras för att kunna överleva, och oftast krävs det mer än en operation. En tredjedel av barns hjärtfel är så pass lindriga att barnen inte får några besvär alls och behöver inte någon behandling. En tredjedel kräver behandling någon enstaka gång under livet medan resterande tredjedel är allvarliga och behöver behandling under de första levnadsmånaderna.

Man vet idag inte varför hjärtat får missbildningar. De uppstår i början av fostrets utveckling runt de 10 första graviditetsveckorna. För de flesta hjärtbarn har de det bra så länge de är i sin mammas mage, och komplikationer tillstöter först efter förlossningen. Idag upptäcker man många hjärtmissbildningar under ultraljudsundersökningar.
Som tidigare nämnt får barnen med hjärtfel oftast tidigare symptom som att de blir slöa eller trötta. Har barnet ett allvarligt hjärtfel kan symptomen bli väldigt svåra och barnet kan få cyanos eller hjärtsvikt.
Hjärtsvikt uppstår när hjärtat inte orkar pumpa runt blodet i kroppen till våra olika organ. Orkar hjärtat inte det leder det till att vår kropp får för lite syre. När hjärtats pumpförmåga är begränsad stockar sig även blodet i lungorna vilket i sin tur påverkar andningen. Den blir snabb och ansträngd. Om man kollar på revbenen på barnet kan man tydligt se indragningen från varje andetag. Om hjärtat sviktar så slår det snabbare än vanligt. I och med att barnet är för trött för att äta så visar et sig även på att barnet inte går upp i vikt; och följer inte sin kurva.
Om blodets syrehalt sänks antar hud, läppar och slemhinnor en blåaktig ton. Syrefattigt blod lyckas inte ta sig från höger hjärthalva till lungorna för att syresättas. Blodet går istället direkt till vänster hjärthalva för att sedan åka ut i blodomloppet. Utan att ha blivit syresatt. Händelseförloppet kallas för cyanos och det får inte blandas ihop med ett frisk barn som får blåa läppar från att ha badat utomhus för länge till exempel.
Om man misstänker hjärtfel eller om en läkare hört blåsljud på hjärtat vid en rutinundersökning så remitteras man till en barnklinik. Där gör en läkare en undersökning, uppföljning och en kontroll av barnet. Sedan görs vidare utredning på regionssjukhuset där kardiologer arbetar. De är specialiserade på hjärtsjukdomar hos barn. Det är även på regionssjukhuset som man följer upp barn med allvarliga hjärtfel.
Den första undersökningen brukar bestå av att man undersöker barnet med EKG för att mäta hjärtats aktivitet. Sedan ser man på hjärtat med hjälp av ultraljud och ibland får man även göra en röntgenundersökning av hjärta och lungor.
Har barnet hjärtsvikt så behandlas det med diuretika som är ett samlingsnamn för vätskedrivande medel. Medicinen hjälper till och ger hjärtat den avlastning det behöver. Dessutom sätter man oftast in andra läkemedel som ska hjälpa hjärta att pumpa. Det kan vara läkemedel som ACE-hämmare, betablockare eller digitalis. Det kan även vara så att barnet behöver behandlas med oxygen; syrgas. Är spädbarnet för trött för att amma eller flaskmatas så kan man behöva sätta en sond på barnet. En son är en tunn slang som man för in genom barnets näsa och ner till magsäcken via svalget. Maten tillförs sedan med en spruta som fäst på sonden. Det är oftast föräldrarna själva som sondmatar barnet.
I Sverige har vi två stycken sjukhus som i skrivande stund opererar hjärtsjuka barn. Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg och Lunds Universitetssjukhus är de två som har barnhjärtcentra och har specialiserad vård och operationer för hjärtsjuka barn. All personal som arbetar där är specialiserade på intensivvård på barn med hjärtmissbildningar.
När barnet opereras beror helt på vilket slags hjärtfel hen har. Vissa barn behöver behandlas med läkemedel ett tag innan man kan operera. Vissa hjärtfel kräver flera operationer och vissa operationer görs i flera olika steg. För att få ett enkammarhjärta krävs oftast en trestegsoperation där första operationen kan göras redan några dagar efter att barnet är fött. Då är barnets hjärta inte större än en valnöt. Sedan gör man en glennoperation när barnet är några månader och en TCPC (Total cavopulmonary connectionär) när barnet är något år äldre. Oftast kopplas barnet till en hjärt och lungmaskin vid de flesta operationer. Den hjälper till att syresätta och pumpa runt blodet i kroppen medan barnet opereras. Barnen sövs alltid med narkos inför operation.

Bandning är en operation som innebär at man går in och sätter ett band runt lungpulsådern för att minska blodflödet till lungorna och sänka trycket i lungpulsådern. Det gör så att mängden med blod som kommer ner till lungorna blir mer normal. En bandning gör man för att minska symptomen på hjärtsvikt. Efter några månader växer barnet ur sin bandning och man opererar då igen och tar bort bandet. Sedan genomgår barnet en permanent hjärtoperation.
Är flödet till lungorna istället för litet så måste man göra en så kallad shuntning. Med hjälp av den så ökar man blodflödet genom att man skapar en förbindelse från kroppspulsådern till lungpulsådern med hjälp av ett litet plaströr. Om barnet har ett komplicerat hjärtfel där man behöver skjuta upp den permanenta operationen till barnet har blivit äldre så kan man använda sig av en shuntoperation. Med hjälp av den blir syrehalten i blodet bättre.
Vissa hjärtfel kan behandlas utan operation, och man kan istället använda sig utav en kateterisering. En hjärtkateterisering utförs med hjälp av en liten plastslang som man för upp in i hjärtat via ett blodkärl. Oftast går man in via ljumsken. Den här metoden är betydligt skonsammare för barnet än en stor hjärtoperation skulle vara.
Om det finns en förträngning av klaffen till lungpulsådern; pulmonalisstenos så kan man vidga den förträngningen med hjälp av en kateter med en ballong på. Själva katetern förs upp i hjärtat och sedan upp genom klaffen som har en förträngning. Ballongen som sitter vid spetsen på klaffen fylls sedan med kontrastvätska och lyckas på så sätt att vidga klaffen och få bort förträngningen. När kontrastvätskan sedan sugs tillbaka krymper ballongen och man kan dra ut katetern. Med hjälp av hjärtkateterisering kan man även stänga små hål som inte ska vara i hjärtat, och man tätar då hålet med en litet syntetlapp.

Barn med lindrigare hjärtfel kan efter operationen leva sitt liv som vanligt, men många barn med hjärtfel behöver flertal operationen och kontroller livet ut. Det är viktigt att man följer upp hjärtebarnet medan det växer, då det alltid kommer upp nya frågor medan barnet växer upp och blir tonåringen sedan förhoppningsvis vuxen. Hjärtfelet i sig medför vissa konsekvenser, och en tonåringen måste själv ta ansvar för sina mediciner och sin livsstil. Sedan kommer så småningom frågan om körkort, yrke och eventuellt familjebildning upp.
Vissa barn måste anpassa sin livsstil efter sitt hjärtfel. Det kan vara svårt att ägna sig åt viss idrott då hjärtat inte tillåter det. Många barn orkar inte lika mycket som sina kompisar då de inte syresätter sig som andra barn. Åker man utomlands rekommenderas att ha med sig en beskrivning av hjärtfelet samt vilka mediciner hen äter utom ifall att man hamnar på sjukhus. På intyget är et även bra om telefonnumret till ansvarig läkare står skrivet. Många hjärtbarn blir känsliga för kallt och varmt väder. Vid varmt väder kan barnet ha behov av vätskeersättning tidigare än friska barn. Är barnet opererat ska man skydda ärret från sol ett år efter operation för att undvika att det blir missfärgat. Behandlas barnet med blodförtunnande kan det krävas lite planering från vårdteamet inför en resa.

När hjärtebarnet sedan växt upp och det är dags att välja yrke kan det finnas vissa begränsningar. Är yrket fysiskt tungt kanske det inte går att kombinera med hjärtfelet. En yrkesvägledare på barnet skola kan tillsammans med behandlande läkare diskutera vilka begränsningar som finns. När det kommer till körkort kan det krävas att en hjärtspecialist skriver ett intyg om hjärtfelet. De alrla flesta med hjärtfel kan dock ta körtkort.
En annan viktig sak hjärtebarn måste genomgå är regelbundna besök hos tandläkaren. Hjärtebarns tänder är mer utsatta för karies och bör därför hållas så friska som möjligt. Genom att man håller munnen frisk förebygger man endokardit; infektioner i hjärtat. Endokardit är en infektion i den hinna som täcker hjärtmuskulaturens insida. Har barnet obehandlad karies kan det även bli ett hinder utom ifall att barnet behöver opereras. Det är väldigt viktigt att barnets tandläkare informeras om att barnet har hjärtfel.

Källa: 1177